Retinoblastoma infantil: Síntomas, causas y tratamiento

El retinoblastoma infantil es un tipo de tumor canceroso muy raro que aparece en la retina del ojo. El tumor puede presentarse en niños menores de 6 años, aunque suele tener una mayor incidencia en los pequeños de entre uno y dos años.

El tumor se desarrolla como resultado de la mutación de un gen, el gen RB1, que se encarga de controlar el proceso de división celular de los retinoblastos, las células que forman la retina. De esta manera, se afecta el proceso de multiplicación celular de la retina y se produce un crecimiento anormal de células que terminan formando el tumor conocido como retinoblastoma.

Se estima que aproximadamente el 60% de los niños afectados no tienen antecedentes hereditarios de este tipo de mutación, ni siquiera de cáncer en los ojos, mientras que en cerca del 10% de los casos la mutación es hereditaria. Asimismo, se conoce que si en la familia existe la alteración, los niños tienen hasta un 50% de probabilidades de heredarla y por tanto, de desarrollar un retinoblastoma infantil.

¿Cómo se puede reconocer un retinoblastoma?

El retinoblastoma puede afectar uno o ambos ojos. Por lo general se reconoce debido a la aparición de una especie de mancha blanca o varias en la pupila, así como por un brillo blanquecino que se percibe cuando se enfoca una luz directamente a los ojos del niño. De hecho, en las fotos con flash de un niño afectado por este tumor, en vez de los típicos ojos rojos se aprecian unos ojos blanquecinos o la pupila distorsionada.

Los niños que padecen retinoblastoma también pueden presentar:

• Visión doble o distorsionada
• Ojos desalineados
• Estrabismo convergente
• Enrojecimiento en los ojos
• Dolor o molestia visual
• Cambios en la coloración del iris
• Agrandamiento del ojo
• Proptosis, una alteración en la que el ojo sobresale de la órbita
• Dolor de cabeza frecuente

¿Cuál es el mejor tratamiento del retinoblastoma?

Antes de comenzar con el tratamiento para el retinoblastoma es necesario diagnosticar adecuadamente el tumor para conocer su localización precisa, el grado de la lesión y su diseminación. Para ello se debe someter al niño a un examen visual con el propósito de detectar los síntomas físicos, así como a un examen oftalmológico con dilatación de la pupila, una ecografía del ojo y una resonancia magnética o tomografía computarizada para corroborar el diagnóstico.

En caso que se trate de un tumor pequeño se puede tratar con cirugía con láser o crioterapia, una técnica con la que se congelan las células tumorales para eliminarlas. En cambio, cuando se trata de un tumor relativamente grande se suele recurrir a la radiación y, si el tumor se ha diseminado al resto del ojo o ha llegado al hueso, se puede necesitar quimioterapia para evitar el avance de las células cancerosas.

Solo en los casos más severos se procede a la extirpación del ojo, un procedimiento clínico conocido como enucleación, aunque normalmente se recomiendan otros tratamientos menos agresivos antes de decantarse por esta opción.

¿Cuál es el pronóstico de un retinoblastoma infantil?

El pronóstico del retinoblastoma suele ser bastante favorable cuando se trata de un tumor pequeño, que no se ha diseminado y que ha sido detectado y tratado a tiempo. Sin embargo, cuando el cáncer ha ocupado otras estructuras del ojo o se ha extendido al nervio óptico las probabilidades de que el pequeño pierda la visión e incluso el ojo afectado son elevadas.

En los casos en los que el retinoblastoma ha afectado otras estructuras de la cabeza del niño, ya sea los huesos de la cabeza, los senos paranasales, el cerebro o incluso los pulmones, las probabilidades de recuperación suelen ser bajas, aunque con un tratamiento agresivo de quimioterapia es posible detener el avance del tumor.